Home / Общие болезни / Гемосидероз легких у взрослых и детей

Гемосидероз легких у взрослых и детей

Гемосидероз – это избыточное накопление в тканях и органах гемосидерина. Пигмент гемосидерин является продуктом распада гемоглобина. Точнее связан с преобразованием белка ферритина (железная составляющая гемоглобина). Отсюда и цвет пигмента – темно-желтый.

Примером проявления гемосидероза является обычный синяк. Это локальный гемосидероз, который наблюдается внешне. А вот гемосидероз легких – это локальное накопление гемосидерина, которое визуально не видно, но является отражением какого-то заболевания.

Нарушение гомеостаза, то есть постоянства внутренней среды – это основная причина возникновения многих заболеваний. Известно, что недостаток железа в организме приводит к анемии, но избыток этого металла не менее опасен.

Это одна из причин развития общего гемосидероза – опасного патологического состояния, вызванного отложением железосодержащего пигмента. Гемосидероз легких – это частный случай как общего, так и местного гемосидероза.

Что такое гемосидероз легких

Гемосидероз – это процесс отложения железосодержащего пигмента гемосидерина в различных органах и тканях. Гемосидерин образуется из гемоглобина – железосодержащего белка, основной функцией которого является перенос кислорода.

Справочно. Гемосидерин – это продукт распада гемоглобина, который в норме происходит только в специально предназначенных для этого тканях. При избыточном распаде гемоглобина в сосудистом русле или вне его, а также при нарушении утилизации пигмента развивается гемосидероз.

Выделяют два основных вида данного патолгического состояний: общий и местный гемосидероз. Общий также называют внутрисосудистым, поскольку в этом случае патология затрагивает обмен гемоглобина в сосудистом русле.

Чаще всего он возникает вследствие массивного разрушения эритроцитов или избыточного приема препаратов железа. При этом гемосидерин откладывается в разных органах и тканях, в том числе, и в легких.

Общий гемосидероз – достаточно редкая патология. Гораздо чаще приходится иметь дело с местным вариантом заболевания.

Справочно. Наиболее ярким примером местного гемосидероза является обычная гематома. Она возникает при подкожном кровоизлиянии и в своем развитии проходит несколько стадий – “цветение” гематомы. Изменение цвета обусловлено распадом гемосидерина.

Примерно тот же процесс происходит при гемосидерозе в легких. Пигмент откладывается в определенном месте, а затем постепенно разрушается. Однако подкожная гематома в большинстве случаев исчезает бесследно, а отложение гемосидерина в легких может иметь ряд нежелательных последствий.

Особенности гемосидероза легких

Справочно. Гемосидероз легких несколько отличается от аналогичной патологии любого другого органа. Отличие состоит, прежде всего, в разнообразии причин, вызывающих заболевание, а также в возможности неблагоприятного исхода.

Как правило, патология другой локализации вызывается кратковременными факторами и проходит без последствий.

особенности гемосидероза легких   Гемосидероз легких может вызываться патологией крови, легких, сердечно-сосудистой системы или вовсе иметь невыясненную этиологию. Гемосидероз невыясненной этиологии в 80% случаев встречается у детей. У взрослых это чаще всего осложнение заболеваний других органов и систем.

Легочная локализация гемосидероза отличается от других поражений дыхательной системы тем, что даже длительное существование заболевания почти никогда не приводит к разрастанию соединительной ткани и фиброзу легких. Но при этом железо постоянно откладывается в альвеолах.

У некоторых людей заболевание протекает приступами, у других – постоянно прогрессирует. Чем больше альвеол поражено отложениями железа, тем быстрее прогрессирует у пациента дыхательная недостаточность.

Справочно. Гемосидероз легких одно из немногих хронических заболеваний, которые приводят к дыхательной недостаточности при отсутствии фиброзных изменений.

Дело в том, что при данной патологии гемосидерин оказывается внутри альвеолярных мешочков. Здесь он откладывается в виде железа в то время, как белковая часть возвращается обратно в кровь.

В этом процессе активно участвуют макрофаги и другие клетки иммунной системы. Все это ведет к постепенному уплотнению легочной ткани. В среднем во время болезни в легочной ткани откладывается около 5 г железа.

Этиологические факторы

Гемосидероз легких, как правило, является осложнением других заболеваний. Исключение составляет идиопатический гемосидероз, причины которого не установлены.

Чаще всего в роли этиологических факторов выступают следующие заболевания:

  • Гемолиз эритроцитов. Гемолиз – это процесс разрушения клеток крови. При распаде эритроцитов большое количество гемоглобина поступает в кровь. Во время массивного гемолиза количества гемоглобина возрастает настолько, что железо начинает откладываться в легких и других органах.
  • Избыток железа в организме. Данное состояние чаще всего развивается вследствие передозировки препаратами железа, реже – при передозировке комплексов витаминов и микроэлементов. С пищей такое количество железа поступить не может. При избытке железо также будет откладываться и в других органах и тканях помимо легких.
  • Патология сердечно-сосудистой системы. Гемосидероз легких может возникнуть в том случае, если кровь застаивается в сосудах, вследствие чего последние становятся ломкими, увеличивается их проницаемость. В этих условиях эритроциты беспрепятственность выходят в легочную ткань. При этом они разрушаются и в легких откладывается железо.
  • Ушиб легкого. Это тот случай, когда гемосидероз возникает не на всем протяжении легочной ткани, а только в одном конкретном месте. Это место соответствует ушибу, и по механизму образования такой гемосидероз напоминает подкожную гематому.

Первые два патологических состояния относятся к общему гемосидерозу и проявляются поражением разных органов и систем. Вторые два вызывают только конкретно гемосидероз легких.

Проявления

Симптомы гемосидероза можно условно разделить на те, что возникают вследствие самого осложнения, а также те, что связаны с причиной его появления.

Справочно. Наиболее важным проявлением гемосидероза является кашель с отхождением кровавой мокроты.

симптомы сидероза легких   При этом количество крови и ее консистенция может быть разной. Наиболее характерно небольшое количество «ржавой» мокроты, указывающей на осуществление в легких процесса окисления железа, которого в норме быть не должно.

Кроме того, при массивном гемосидерозе достаточно быстро присоединяются симптомы дыхательной недостаточности. К ним относится одышка смешанного характера, посинение кожи пальцев и носогубного треугольника, а также заметное снижение переносимости физических нагрузок.

В некоторых случаях на первый план выходят симптомы не самого гемосидероза, а заболевания, которое его вызывало. Например, при ушибе легкого пациенты жалуются на боль в грудной клетке, затрудненное дыхание.

При возникновении гемолиза основные симптомы свидетельствуют о развитии у больного анемии. Такие больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость, бледность кожных покровов, мелькание мушек перед глазами.

Диагностика

Поскольку гемосидероз не имеет патогномоничных проявлений, в диагностике заболевания важное значение занимает ряд дополнительных методов исследования.

К ним относятся:

  • Физикальные методы исследования. В случае, если гемосидероз имеет диффузное распространение по всей легочной паренхиме, аускультативно можно выслушать ослабление дыхания. При заболевании вследствие ушиба перкуторно может определяться притупление легочного звука.
  • Общий анализ крови. Данный метод исследования информативен только в том случае, если гемосидероз наступил вследствие массивного гемолиза. В крови наблюдается выраженная анемия. В остальных случаях общий анализ не информативен.
  • Биохимический анализ крови. Данный метод исследования применяется при общем гемосидерозе. В крови обнаруживается повышенное содержание железа. При локальной патологии легких уровень всех показателей биохимического анализа может быть в пределах нормы.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Данный метод позволяет увидеть патологический очаг в легких. Он может выглядеть как инфильтрат или утолщение интерстициальной ткани. Рентгенография позволяет увидеть патологию в легких, но по ней определить вид патологии трудно.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография. Данные исследования позволяют более точно определить локализацию патологического очага и его вид, но также не дают точного диагноза.
  • Анализ мокроты. Этот метод позволяет обнаружить окисленное железо в мокроте. В сочетании с рентгенографией, КТ или МРТ дает полную картину происходящих изменений в легких.
  • Биопсия и гистологическое исследование. Это самый точный метод диагностики гемосидероза. При его выполнении можно непосредственно посмотреть легочную ткань под микроскопом и увидеть в ней гемосидерин. Однако прибегают к данному способу диагностики только в случае длительного и тяжелого поражения легких.

Справочно. В большинстве случаев для постановки диагноза достаточно рентгенографии и анализа мокроты.

После установления диагноза переходят к поиску причин, вызвавших гемосидероз, что позволяет определить более эффективную тактику лечения.

Терапия гемосидероза легких

Справочно. Сам по себе гемосидероз является осложнением, потому лечить его изолированно от основной патологии невозможно. Терапевтическая тактика напрямую зависит от этиологии заболевания.

терапия сидероза легких   Гемосидероз легких вследствие гемолитической анемии лечится с помощью преднизолона или других глюкокортикоидов. Гормональная терапия позволяет приостановить гемолиз, а, следовательно, в крови становится меньше железа, откладывающегося в легких.

При неэффективности гормональной терапии переходят к удалению селезенки или лечению цитостатическими препаратами.

В случае, если гемосидероз вызван заболеваниями сердечно-сосудистой системы, лечить необходимо прежде всего сердце. Для этого используют различные препараты из группы диуретиков, антигипертензивных и метаболических средств. В крайнем случае прибегают к кардиохирургической помощи.

При ушибе легкого, как правило, лечения не требуется. Ушиб со временем проходит самостоятельно. Ускорить этот процесс можно с помощью физиотерапевтических способов лечения. Для этого назначают противовоспалительные процедуры.

Гемосидероз из-за избытка железа в организме возникает вследствие передозировки препаратами железа. Основная лечебная тактика в этом случае – прекращение приема лекарственных средств и ожидание их выведения из организма. Как правило, никакого дополнительного лечения в этом случае не требуется.

Гемосидероз у детей

Справочно. У детей очень редко возникает гемосидероз, как вторичное заболевание, но у них чаще встречается первичный идиопатический гемосидероз легких.

Причины его появления в настоящий момент неизвестны. Данная патология чаще встречается в возрасте от 3 до 7 лет и имеет кризовое течение. При этом не обнаруживается никаких других заболеваний, которые могли бы привести к избыточному накоплению железа в легких.

Вероятнее всего, механизм данного заболевания основан на нарушении проницаемости кровеносных сосудов легких. Капилляры по неизвестной причине становятся хрупкими и кровь попадает в альвеолы, где откладывается в виде скоплений гемосидерина. Чем больше капилляров повреждается во время криза, тем массивнее кровотечение.

Особенности гемосидероза легких у детей

Идиопатический гемосидероз легких, встречающийся у детей, имеет свои особенности. Прежде всего, это кризовое течение заболевания.

Справочно. Патология протекает в виде хронического гемосидероза, которые имеет периоды ремиссии и обострения. Последнее называют кризом, поскольку наступает оно внезапно и значительно ухудшает состояние ребенка.

Во время криза ребенка беспокоит кашель, сопровождающийся ржавой мокротой и одышка. Он становится бледным, быстро устает, у него пропадает аппетит. Криз длится около пяти дней, после чего возникает железодефицитная анемия.

Далее наступает период ремиссии, единственным проявлением заболевания в это время может быть незначительное отставание ребенка в развитии. Кризы повторяются с разной частотой и имеют разную тяжесть.

Идиопатический гемосидероз опасен тем, что может вызвать массивное легочное кровотечение. Некоторые дети погибают вследствие того, что не удается купировать это состояние.

Внимание. Основная проблема заключается в том, что маленькие дети не умеют откашливать мокроту – они постоянно ее заглатывают. Вследствие этого родители не замечают появление в мокроте крови и пропускают самое начало болезни.

Прогнозировать насколько тяжелым будет очередное обострение заранее невозможное.

Диагностика и лечение гемосидероза у детей

диагностика сидероза    Диагностика детского гемосидероза ничем не отличается от диагностики этой же патологии у взрослых. Разница заключается лишь в том, что биопсия легкого у детей производится крайне редко, поскольку это очень травматичная процедура и она может вызвать очередной криз.

Кроме того, у детей нет необходимости проводить диагностический поиск первичного заболевания, вызвавшего гемосидероз. Вероятнее всего, этого заболевания просто нет и болезнь является идиопатической.

Важно. Еще одна особенность – необходимость постоянного наблюдения за ребенком и немедленного начала лечения. Стоит помнить о том, что любое обострение может иметь летальный исход.

Лечение заключается в назначении глюкокортикостероидов по специальным схемам. В более тяжелых случаях прибегают к цитостатическим препаратам.

Прогноз и профилактика

Прогноз гемосидероза легких зависит от патологии, которая его вызвала. Так, у взрослых с ушибом легкого или передозировкой железосодержащими препаратами прогноз, как правило, благоприятный. Оба состояния проходят самостоятельно, а вместе с ними исчезает и заболевание. Профилактикой в этом случае является соблюдение мер безопасности и контроль за дозировкой соответствующих препаратов.

Гемосидероз легких вследствие патологии сердца или гемолиза эритроцитов имеет сомнительный прогноз. Сам по себе гемосидероз в обоих случаях не несет опасности. Более опасной является основная патология.

Оба заболевания имеют хронический тип течения, не всегда поддаются лечению и могут значительно повлиять на состояние здоровье. Гемосидероз при этом служит дополнительным фактором, отягчающим общее состояние. Профилактикой в данном случае является лечение основного заболевания.

Внимание. Наиболее неблагоприятный прогноз имеет идиопатический гемосидероз. В этом случае заболевание может привести к массивному кровотечению и летальному исходу.

Профилактики идиопатического гемосидероза не существует. Основная тактика – своевременная диагностика и лечение патологии, предупреждение развития кризов.

 

 

Adblock
detector