Home / Общие болезни / Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь – это достаточно редкое заболевание респираторной системы. Согласно официальной статистике заболеваемость составляет примерно 3-4 человека на 100000 населения.

Чаще болезнь поражает мужчин, что обусловлено как генетической предрасположенностью, так и более частой работой во вредных условиях, и большей склонностью к вредным привычкам.

Первые проявления бронхоэктатической болезни возникают в молодом возрасте, но у детей данная патология встречается редко. Болезнь имеет хроническое течение, поэтому со временем патологический процесс усугубляется.

Бронхоэктатическая болезнь – что это

Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание бронхолегочной системы, при котором нарушается нормальное гистологическое строение стенок бронхиального дерева, возникают стойкие необратимые расширения бронхов с периодическим нагноением их полости.

Справочно. Основным морфологическим субстратом данного заболевания являются бронхоэктазы – участки расширения бронхов.

В норме бронхи – это полые трубочки, которые делятся дихотомически, и по которым воздух поступает из трахеи в легочную паренхиму. Стенки бронхиального дерева состоят из нескольких слоев. Самый внутренний – слизистый, он содержит реснитчатый эпителий и слизь, с помощью которых дыхательная система очищается от чужеродных агентов, так же в нем есть соединительная ткань и мышечные волокна.

что такое бронхоэктатическая болезньЗатем следует подслизистый слой, преимущественно состоящий из соединительной ткани, желез, сосудов и нервов. Фиброзно-хрящевой также содержит соединительнотканные волокна и кроме них – хрящевые кольца. Снаружи бронхи покрыты плотными волокнами соединительной ткани.

При нормальном строении бронхиального дерева от крупных к мелким бронхам количество хрящевой ткани уменьшается, а мышечной – увеличивается.

Соединительная ткань представлена преимущественно эластическими волокнами. Это те волокна, которые позволяют бронхам немного расширяться при прохождении воздуха, а затем возвращаться в исходное положение. Помимо эластических волокон существуют коллагеновые, которые не способны возвращаться в исходное положение. В норме их в бронхах очень мало.

Справочно. При бронхоэктатической болезни эластические волокна, мышцы и хрящ в некоторых участках замещаются грубыми волокнами коллагена. Эти участки остаются расширенными и больше не могут вернуться в исходное положение.

Именно они называются бронхоэктазами. При этом опосредованно происходит замещение реснитчатого эпителия на плоский неороговевающий.

Отсутствие мышечных сокращений в бронхоэктазах, а также слизи и реснитчатого эпителия, приводит к тому, что в этих местах накапливаются чужеродные агенты.

Местный иммунитет здесь значительно снижен, что обусловливает частые гнойные воспаления в местах расширения бронхиального дерева. Присоединение бактериальный микрофлоры приводит к обострениям бронхоэктатической болезни.

Этиология бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь – это полиэтиологическое заболевание, которое имеет множество причин и предрасполагающих факторов.

Справочно. Основную роль в возникновении играет генетическая предрасположенность, аномалии развития, вредные привычки, опасные условия труда, а также сопутствующие заболевания.

Как правило, у каждого пациента встречается сразу несколько предрасполагающих факторов.

Наследственные причины

Роль генетических факторов в развитии бронхоэктатической болезни зачастую является ведущей. Это доказывается тем фактом, что патология возникает в молодом возрасте, когда факторы среды еще не могли бы привести к изменениям хронического характера, что указывает на врожденные дефекты.

Кроме того, часто заболевание выявляется одновременно у нескольких близких родственников, особенно у близнецов, а это прямое указание на генетический дефект.

Гены – это наборы информации, кодирующие тот или иной белок организма. Они осуществляют контроль за правильностью формирования всех клеток и тканей организма, а также за процессами, происходящими в них.

Изменения в генах, кодирующих строение бронхов, может привести к развитию бронхоэктатической болезни. Это же касается генетической информации, ответственной за ферментную систему легких.

Справочно. Наиболее частыми генетическими заболеваниями, приводящими к бронхоэктатической болезни, является муковисцидоз и недостаток альфа-1-антитрипсина.

При этом, помимо бронхоэктатической болезни может встречаться и другая патология легочной ткани, а также печени, поджелудочной железы и слюнных желез. Генетическая патология может передаваться детям больных.

Аномалии строения

аномалии строения   Помимо генетических, существуют другие врожденные заболевания. Они возникают в периоде формирования плода в утробе матери, но не связаны с дефектами в генах и не передаются по наследству.

Такие дети рождаются с измененными участками бронхиального дерева. На этих участках еще может не быть бронхоэктазов, но существовать предрасположенность к их появлению.

Аномалии развития связаны с воздействием вредных факторов на плод. В число таких факторов входят:

  • Вредные привычки матери во время беременности (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ);
  • Работа матери во вредных условиях труда во время беременности;
  • Хронические заболевания матери;
  • TORCH-инфекции, перенесенные во втором-третьем триместрах беременности;
  • Прием препаратов, способных проникать через плаценту и воздействовать на ткани плода.

Все перечисленные факторы являются неспецифическими. Они могут привести не только к развитию бронхоэктазов, но и к появлению других аномалий строения ребенка.

Предрасполагающие заболевания

Бронхоэктатическая болезнь может развиваться на фоне других заболеваний бронхолегочной системы. Прежде всего в группу риска попадают дети, которые часто болеют респираторными инфекциями.

Люди, болевшие в раннем детстве бронхитами, пневмониями или тяжелыми респираторными вирусными инфекциями, чаще страдают бронхоэктатической болезнью. Связано это с тем, что у детей ткани бронхов недостаточно сформированы и при длительном кашле могут образовываться бронхоэктазы. Они остаются на всю жизнь.

Такой же механизм встречается и при перенесенных заболеваниях бронхолегочной системы во взрослом возрасте, но заболевания должны быть более серьезными, чем просто вирусная инфекция. К числу таких патологических состояний относятся:

  • Тяжелые бронхопневмонии;
  • Туберкулез легких и бронхов;
  • Хроническое обструктивное заболевание легких;
  • Пневмокониозы;
  • Саркоидоз;
  • Фиброзирующий альвеолит;
  • Коллагенозы (склеродермия, системная красная волчанка).

Справочно. Согласно МКБ-10, при наличии перечисленных заболеваний, следует ставить диагноз не “Бронхоэктатическая болезнь”, а “Вторичные бронхоэктазы” как осложнение основной патологии.

Однако, основная патология может быть уже излечена, а бронхоэктазы останутся и по симптомам они будут соответствовать бронхоэктатической болезни.

Классификация бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь делится на несколько видов, классифицируемых по разным признакам. Прежде всего, это характеристика самого бронхоэктаза, его форма и распространенность таких участков.
классификация бронхоэктатической болезни
Кроме того, существуют различные виды течения самого заболевания по фазе болезни, ее тяжести и этиологическому фактору, который ее вызвал.

По форме изменений

Справочно. Бронхоэктаз – это всегда расширение участка бронха, н форма этого расширения может быть разной.

По этому признаку выделяют следующие виды:

  • Мешотчатые бронхоэктазы. Это небольшие по распространенности участки расширения, которые имеют овальную или круглую форму. Могут быть единичными или множественными, располагающимися в разных участках бронхиального дерева.
  • Четкообразные. Так называют несколько расположенных подряд мешотчатых бронхоэктазов. Они действительно по внешнему виду напоминают четки.
  • Цилиндрические. Это большие по протяженности и равномерные по диаметру участки расширения бронха. Они могут занимать в длину весь бронх или большую его часть.
  • Веретенообразные. Бронхоэктаз этого вида постепенно расширяется, а затем также постепенно сужается до нормального диаметра бронха, напоминая веретено.
  • Смешанные. При этом виде могут встречаться бронхоэктазы разной формы в разных участках бронхиального дерева.

По фазам патологического процесса

Справочно. Бронхоэктатическая болезнь – это хроническое заболевание. Как и большинство хронической патологии, она имеет фазы обострения и ремиссии.

Отличаются они следующим образом:

  • Обострение – это состояние, при котором в бронхоэктазе начинается рост бактериальной инфекции, происходит нагноение содержимого, возникает выраженная клиническая картина;
  • Ремиссия – это фаза, в которой бронхоэктазы существуют, но их содержимое слизистое, воспаление отсутствует, клиническая картина имеет минимальные проявления или ее вовсе нет.

По распространенности патологии

по распространенности   Бронхоэктазы могут располагаться в одном или обоих легких, то есть быть односторонними и двусторонними соответственно. Кроме того, они могут быть единичными или множественными.

Бронхоэктаз и вовсе может быть один, оставшийся вследствие какого-либо перенесенного заболевания. В случае, если бронхоэктазов очень много и они расположены с обеих сторон во всех участках бронхиального дерева, говорят о диффузном поражении.

По тяжести болезни

Заболевание может быть легким, средне тяжелым и тяжелым. При этом в учет берется количество обострений в год, объем выделяемой в сутки мокроты во время обострения и наличие клинических проявления в стадию ремиссии.

Тяжесть болезни может быть:

  • Легкой – обострения наступают до двух раз в год, гнойная мокрота выделяется в малых количествах, в стадию ремиссии клинические проявления отсутствуют;
  • Средней – обострения до пяти раз в год, мокроты во время обострений отделяется до 100 мл в сутки, в ремиссию может быть кашель, особенно утром, с небольшим количеством слизистой мокроты;
  • Тяжелой – болезнь практически постоянно находится в стадии обострения, гнойная мокрота отходит “полным ртом”, возможны прожилки крови, в стадии ремиссии сохраняются признаки дыхательной недостаточности.

Справочно. Кроме того, выделяют особую – осложненную форму. Она возникает тогда, когда болезнь прогрессирует долгие годы и в организме остаются стойкие нарушения функций различных органов.

По происхождению

В зависимости от происхождения бронхоэктатическая болезнь может быть:

  • Первичной, возникающей вследствие генетических дефектов или аномалий развития бронхиального дерева;
  • Вторичной, возникающей на фоне другой патологии дыхательной системы, в этом случае говорят о вторичных бронхоэктазах.

Бронхоэктатическая болезнь – симптомы

Проявления бронхоэктатической болезни зависят от фазы заболевания. Наиболее полная клиническая картина развивается в период бронхоэктатическая болезнь - симптомыобострения. Как правило, именно в этот период больному выставляют диагноз.

Во время обострения больного беспокоят:

  • Кашель – основной симптом заболевания, он всегда продуктивный с гнойной мокротой, объем которой зависит от тяжести заболевания, иногда в мокроте обнаруживаются прожилки крови;
  • Одышка – возникает в тяжелых случаях или при диффузных бронхоэктазах, имеет экспираторный характер;
  • Лихорадка – для любого гнойного процесса характерна фебрильная лихорадка и выраженные симптомы интоксикации;
  • Общеинтоксикационный синдром – у взрослых в это понятие входить быстрая потеря массы тела вследствие болезни, отсутствие аппетита и снижение активности, у детей – отставание в развитии и также отсутствие аппетита.

В период ремиссии может наблюдаться кашель с небольшим количеством прозрачной мокроты. Возникает он, как правило, утром. У некоторых пациентов сохраняется одышка.

Кроме того, с течением времени у всех пациентов возникает дыхательная недостаточность. Она проявляется как в период обострения, так и в ремиссию. При этом пациент жалуется на одышку, плохую переносимость физической нагрузки, а также синюшность пальцев и носогубного треугольника.

Диагностика заболевания

Бронхоэктатическая болезнь не имеет патогномоничных симптомов, по которым можно было бы выявить именно это заболевание. Для постановки диагноза необходимо провести ряд дополнительных исследований.

В их число входит:

  • Физикальное обследование. Проводится путем перкуссии, пальпации и аускультация. Как правило, пальпация и перкуссия не дают никаких результатов. Исключения составляют вторичные бронхоэктазы, при которых выявляется основное заболевание. При аускультации в легких слышны влажные хрипы, локализация которых соответствует локализации бронхоэктазов.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Это также не самый надежный способ постановки диагноза. Сами по себе бронхоэктазы на рентгене не видны. Однако можно выявить причину патологии, если ею является другое заболевание легких. Также на рентгеновском снимке могут быть видны осложнения бронхоэктатической болезни.
  • Бронхография. Это основной метод постановки диагноза. Бронхографией назхывают рентгеновское исследовыание с введением контраста в бронхи. При этом хорошо видно строение бронхов, участки бронхоэктазов и их формы.
  • Бронхоскопия. Этот метод позволяет увидеть бронхи изнутри. При этом можно оценить изменения слизистой оболочки и посмотреть на содержимое бронхов. Иногда это метод используется не только как диагностический, но и с лечебной целью.
  • Спирометрия. С помощью этого исследования нельзя поставить диагноз, но можно выявить степень дыхательной недостаточности. Это важно для определения тактики лечения пациента.

Бронхоэктатическая болезнь – лечение

Бронхоэктатическую болезнь можно лечить с помощью медикаментов, путем хирургического вмешательства или эндоскопических методик.

Справочно. Как правило, все перечисленные способы используются в комбинации друг с другом. Кроме того, в стадии ремиссии может использоваться физиотерапевтическое лечение с целью предупреждения последующего обострения.

Консервативная терапия

бронхоэктатическая болезнь - лечение   Консервативными называют медикаментозные методы воздействия. Они направлены на купирование основных симптомов заболевания и элиминацию возбудителя обострения. Начинают с этиотропной терапии. Назначают антибиотик широкого спектра действия.

Дополнительно назначают муколитики, позволяющие лучше отходить мокроте, например, амброксол или ацетилцистеин.

С высокой температурой можно бороться нестероидными противовоспалительными препаратами, например, ибупрофеном. В случае выраженного кашля с прожилками крови в мокроте рекомендованы противокашлевые средства, например, аскорил. Для борьбы с одышкой назначают ингаляции бета-адреномиметиков.

Хирургическое лечение

Справочно. К оперативному вмешательству целесообразно прибегнуть в том случае, когда бронхоэктазы единичные и их можно удалить без последствий для организма. При этом основным показанием к операции являются частые обострения заболевания.

Удаление единичных расширенных участков может привести к полному излечению в том случае, если в дальнейшем не появится новых бронхоэктазов. Однако операция достаточно тяжелая и травматичная, потому прибегают к этому виду лечения редко.

Эндоскопическое лечение

Эндоскопической называется терапия, которая проводится во время бронхоскопии. При этом с помощью специальных устройств можно аспирировать гной из полости бронхоэктаза, обработать ее антисептиком или ввести другие лекарственные препараты.

Этот метод также ограничен в применении, поскольку вызывает болезненные ощущения у пациента.

Последствия заболевания

Бронхоэктатическая болезнь при неблагоприятном течении может привести к ряду патологических состояний.

К осложнениям бронхоэктатической болезни относятся:

  • Дыхательная недостаточность – патология, возникающая у большинства больных с бронхоэктазами, проявляется одышкой, синюшностью кожных покровов, снижением толерантности к физической нагрузке, изменением газового состава крови;
  • Легочное сердце – осложнение любой бронхолегочной патологии, длившейся десятки лет, при этом возникает правожелудочковая сердечная недостаточность, застой по большому кругу кровообращения, отеки, увеличение печени;
  • Амилоидоз почек – также осложнение многих хронических процессов в легких, возникает из-за дисбаланса белков в организме, проявляется отложением белковых масс в почках и постепенным развитием хронической почечной недостаточности;
  • Легочное кровотечение – может возникнуть при тяжелом течении даже непродолжительное время существующей бронхоэктатической болезни, появляется это осложнение из-за упорного кашля, вследствие которого разрываются мелкие сосуды легких;
  • Пневмосклероз – это осложнение, характеризующееся образованием в легочной ткани очагов разрастания соединительной ткани, что усугубляет дыхательную недостаточность.

Все перечисленные патологические состояния потенциально опасны для жизни больного.

Прогноз и профилактика

Справочно. Прогноз на выздоровление при бронхоэктатической болезни сомнительный. Вылечиться от данного заболевания невозможно. Изменения в бронхах носят стойкий характер.

Исключения составляют случаи, когда хирургически удаляются единичные полости и больше они не возникают.

При легком течении заболевания, веретенообразных и цилиндрических единичных бронхоэктазах прогноз на жизнь можно считать относительно благоприятным. Пациент не вылечится полностью, но его состояние длительное время будет стабильным. При мешотчатых и четкообразных бронхоэктазах, а также при средней тяжести и тяжелом течении прогноз неблагоприятный.

Профилактику генетических аномалий провести невозможно. Для исключения аномалий развития плода, беременным женщинам необходимо следить за своим здоровьем и отказаться от вредных привычек.

Внимание. Люди, имеющие склонность к развитию бронхоэктазов, должны укреплять свой иммунитет, остерегаться вредных условий труда и табакокурения. Важное значение имеет лечение предрасполагающей патологии.

Для профилактики обострений необходимо соблюдать все рекомендации врача, принимать назначенное лечение, остерегаться переохлаждения и инфекционных заболеваний.

 

 

Adblock
detector