Home / Общие болезни / Что такое амилоидоз легких. Чем он опасен

Что такое амилоидоз легких. Чем он опасен

Амилоидоз легких – это заболевание, относящееся к системным. То есть плохо диагностируемым. Название патологии указывает на отложение в тканях белкового комплекса (амилоид). Именно отложенный амилоид способствует атрофии тканей и недостаточности органов.

Таким образом, амилоидоз – это заболевание белкового обмена, которое может приводит ко многим патологическим нарушениям различных органов и систем. Чаще всего амилоидоз поражает почки, печень, кожу, селезенку, сердце.

Поражение легких также встречается достаточно часто, но очень редко диагностируется. Амилоидоз легких способен мимикрировать под другие заболевания бронхолегочной системы, что значительно затрудняет диагностику.

Чаще всего заболевают люди старшего возраста (после 60 лет).

В качестве раннего признака возможного заболевания следует выделить беспричинную осиплость голоса. Этот симптом связан с поражением голосовых связок отложившимся на них амилоидом. Следом поражаются бронхи, альвеолярные перегородки, сосуды.

Амилоидоз – что это

Справочно. Амилоидоз – это патологическое состояние, сопровождающееся отложением в органах и тканях специфических белковых комплексов вследствие нарушения белкового обмена.

Амилоид – это гликопротеидный комплекс, состоящий из определенной последовательности аминокислот и углеводных включений.

Он образуется при различных заболеваниях, но в норме в организме не синтезируется. Особенностью амилоида является его способность накапливаться в органах и тканях.
Существует несколько видов амилоида, каждый из которых тропен к определенным органам и возникает вследствие определенных причин.

Чаще всего в легких встречаются такие виды амилоидоза, как: AL, АА, АН, реже – ASC1. При этом первый – самый частый среди всех перечисленных. Это первичный амилоидоз, который возникает как отдельное заболевание. Другие виды амилоидоза являются осложнениями различных патологических состояний.

Справочно. Амилоидоз легких имеет одинаковый патогенез, независимо от вида амилоида, который приводит к развитию заболевания.

В силу определенных причин в крови начинает циркулировать большое количество патологических гликопротеидов. Макрофаги – клетки иммунной системы – захватывают эти вещества для того, чтобы утилизировать их. Так они поступают со всеми чужеродными агентами.

Проблема заключается в том, что макрофаги не могут избавиться от амилоида. Он так и остается внутри них.

Поскольку эти клетки являются неспецифической защитой бронхолегочной системы, количество их в ткани легкого, бронхов и верхних воздухоносных путей очень большое.

В любой из перечисленных локализаций респираторного тракта могут возникнуть отложения амилоида. Накопление в ткани патологического белка постепенно приводит к нарушению функции органа.

Этиология

Как уже было сказано, для разных видов амилоидоза характерны разные причины появления.

Справочно. Так, при первичном амилоидозе или накоплении AL амилоида основной причиной будет дефект в иммунном ответе.

этиология    Почему возникает этот дефект – неизвестно. В основе заболевания лежит перестройка иммунных клеток, которые вместо нормальных иммуноглобулинов начинают продуцировать аномальные моноклональные иммуноглобулины.

Из последних в конечном итоге образуется амилоид. Это наиболее частая причина бронхолегочного амилоидоза.

АА-амилоидоз – это вторичное заболевание, которое является осложнением любого хронического воспаления. При длительно существующем воспалении реактивность иммунитета снижается, параллельно с этим печень вместо острофазовых белков начинает синтезировать патологические белки. Одним из них является альфа-глобулин – предшественник амилоида.

Затем током крови он разносится в разные органы и ткани, вызывая там воспаление. ASC1 также относится ко вторичным амилоидозам и возникает вследствие хронического воспаления, но встречается чаще у лиц пожилого возраста.

Внимание. Амилоидоз легких АН возникает исключительно у пациентов, находящихся на гемодиализе. Дело в том, что диализатор не способен утилизировать из крови некоторые бета-микроглобулины.

В норме почки выводят эти вещества, но аппарат фильтровать их не может, вследствие чего белковые соединения просто накапливаются в разных тканях. Эти микроглобулины являются предшественниками амилоида и обуславливают амилоидоз различных органов.

Таким образом, причиной амилоидоза легких может служить:

  • извращение иммунного ответа,
  • осложнения гемодиализа,
  • хронические воспалительные заболевания.

К последним относятся, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, туберкулез, болезнь Бехтерева.

Классификация

Амилоидоз легких различается по морфологическим проявлениям, то есть, внешнему виду отложений белка.

Выделяют следующие типы амилоидоза легких:

  • Диффузный – интерстициальный – поражается межальвеолярная соединительная ткань всей поверхности легких. Амилоид можно обнаружить в любом участке легочной ткани. Этот вид сопровождается быстрым развитием дыхательной недостаточности.
     
  • Узелковый – в этом случае амилоид располагается в виде узла разных размеров или нескольких таких узелков. Они могут находится в легких, бронхах, трахее или гортани.
     
  • Плевральный – амилоид появляется в плевру, сдавливает ее лимфатические сосуды, что приводит к накоплению жидкости в плевральной щели. Этот амилоидоз сопровождается гидротораксом.
     
  • Диафрагмальный. Участки отложения патологического белка располагаются между мышечными фибриллами диафрагмы.
     
  • Медиастинальный. В этом случае амилоидоз поражает не сами легкие, а пространство возле них – средостение. При этом большие медиастинальные узлы могут сдавливать структуры легких.

Истинный амилоидоз легких – это первые две из перечисленных форм, три оставшиеся – амилоидоз смежных органов, который также может затрагивать легочную ткань.

Амилоидоз легких – симптомы

Справочно. Проявления амилоидоза легких зависят от локализации патологического процесса.

амилоидоз легких симптомы   Так, если амилоид откладывается в гортани, больной жалуется на изменение голоса. При этом его голос постепенно становится осипшим и грубеет.

Патологический очаг в трахее ведет к появлению сухого мучительного кашля. При разрастании больших амилоидных узлов гортани и трахеи возникает одышка с затрудненным вдохом.

Амилоидоз средостения может вызывать сдавление пищевода, сопровождающееся нарушением поступления пищи в желудок, болью за грудиной, тяжестью после приема пищи. Также амилоид в средостении может сдавливать главные бронхи, вызывая одышку. При поражении амилоидом плевры, возникает резкая боль в груди, которая зависит от акта дыхания.

Наиболее благоприятное течение имеет амилоидоз легких в узелковой форме. Если узелки располагаются в самой паренхиме, они не дают никаких симптомов. Такой амилоидоз диагностируется случайно при очередном рентгенологическом обследовании.

Справочно. Наиболее неблагоприятным является диффузный амилоидоз легких. При этом страдают все участки легочной ткани одновременно, нарушается движение газов из альвеол в кровь и обратно, развивается гипоксия.

Это приводит к быстрому возникновению и ухудшению дыхательной недостаточности. Больной жалуется на одышку сначала при физической нагрузке, а затем и в покое, на цианоз вначале пальцев и губ, а затем всего тела. Позже присоединяется сердечная недостаточность.

Диагностика

Амилоидоз легких невозможно заподозрить только благодаря клинической симптоматике. Это заболевание не имеет проявлений, характерных только для него.

Справочно. Как правило этапы диагностического поиска начинаются с того, что пациент приходит на прием в поликлинику с характерными жалобами.

Врач же дает направление на следующие процедуры:

  • Рентгенография органов грудной клетки. Это первоочередной метод, который позволяет выявить изменения в легочной ткани или в смежных органах. При диффузном амилоидозе легких видны многочисленные мелкие тени в интерстициальной ткани, легочный рисунок усилен.

    Узелковый амилоидоз проявляется в виде очагов затемнения на фоне неизмененной легочной ткани. Амилоидоз смежных органов на рентгене сам по себе может быть не виден, но обращает внимание смещение соседних органов, ателектаз легких, деформация пищевода при рентген контрастном исследовании.
     

  • Лабораторные показатели. Амилоидоз – это чаще всего системное заболевание. Существуют локальные формы, при которых кровь остается интакта, но в подавляющем большинстве случаев, в крови наблюдаются изменения.

    В общем анализе значительно повышается скорость оседания эритроцитов. В биохимическом анализе обращает на себя внимание повышение общего белка и диспротеинемия за счет увеличения отдельных фракций глобулинов. С помощью иммуноэлектрофореза можно определить, какая именно фракция преобладает и установить тип амилоидоза.
     

  • Гистологическое исследование. Перечисленные выше методы диагностики позволяют только заподозрить амилоидоз. Сходна рентгенографическая картина может указывать на туберкулез, опухоли, саркоидоз и ряд других заболеваний.

    Похожие лабораторные показатели наблюдаются при миеломной болезни. Для того, чтобы провести дифференциальную диагностику, необходимо взять биопсию и гистологически исследовать полученный материал. Морфологическое подтверждение является обязательным для постановки диагноза.

Справочно. В ряде случаев пациент не имеет никаких жалоб. Патология выявляется на рентгенограмме случайно во время очередного медицинского осмотра.

После этого должны быть проведены все последующие этапы диагностики для подтверждения амилоидоза легких.

Амилоидоз легких – лечение

Терапия амилоидоза подразделяется на консервативную и оперативную.

Справочно. Консервативная терапия заключается в подавлении секреции патологического белка или очищении крови от него.

амилоидоз легких лечение    Подавить секрецию можно путем воздействия на иммунитет. Для этого используют цитостатические препараты и глюкокортикостероиды. Это лечение угнетает плазматические клетки, синтезирующие предшественники амилоида.

Избавиться от патологических белков можно путем плазмафереза, убирающего из крови определенные вещества. Плазмаферез при амилоидозе не всегда эффективен. Таким образом достигается профилактика прогрессирования заболевания в том случае, если оно уже выявлено.

Убрать сами отложения амилоида можно с помощью хирургического лечения. При этом можно резецировать пораженный участок легкого, бронха, трахеи, гортани или плевры.

Справочно. Диффузный амилоидоз легких хирургическому лечению не поддается.

Осложнения

Чаще всего осложнения развиваются при диффузном амилоидозе легких.

Справочно. Первым из них является дыхательная недостаточность. Она же является основным проявлением данного заболевания.

Вслед за дыхательной возникает сердечная недостаточность по правожелудочковому типу. При этом достаточно быстро прогрессируют отеки на ногах, а затем и других участках тела, усугубляется синюшность кожных покровов, увеличивается печень. После этого присоединяется левожелудочковая сердечная недостаточность, снижается артериальное давление.

В легких, помимо самого амилоидоза, может наблюдаться обструкция бронхиального дерева с ателектазом участков легкого и фиброзированием паренхимы. Все это усугубляет дыхательную недостаточность.

Прогноз и профилактика

Прогноз амилоидоза всегда сомнительный.

Дело в том, что даже при небольших участках поражения в легких есть риск развития генерализованного амилоидоза с отложением амилоида в разных тканях.

Справочно. Прогрессировать может любой вид амилоидоза. В плане осложнений наиболее неблагоприятным является диффузный амилоидоз легких, который может привести к смерти больного.

Эффективной профилактики амилоидоза в настоящее время нет.

Литература

1. Саркисова И.А. Ревматоидный артрит как ведущая причина развития вторичного АА-амилоидоза (Обзор литературы) // Нефрология и диализ, 2006, N 1. – С.15-26.

2. Саркисова И.А., Рамеев В.В., Варшавский В.А., Голицына Е.П. Козловская Л.В. Особенности течения АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом // Терапевтический архив, 2006, № 5. – С. 31-36.
3. Сторожаков Г.И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность, 2008, № 5. – С. 250-256.

4. Склянова М. В., Калягин А. Н., Щербаков Г. И., Зимина И. А. Амилоидоз в практике врача-ревматолога // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2009. Выпуск № 3, том 86. – С. 150-152.

5. Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология, 2010, № 6. – С. 92-94.

 

 

Adblock
detector